Показать меню

Синдром мышечной скованности

15.12.2020
36

Синдром мышечной скованности (англ. stiff person syndrome, иногда англ. Moersch-Woltmann syndrome, stiff-man syndrome, stiff-trunk syndrome) — крайне редкий неврологический синдром неясной этиологии, при котором у пациента нарастает общая скованность мышц (повышение мышечного тонуса, болезненные спазмы).

Впервые синдром был описан в 1956 году.

Причины

Причины синдрома до конца не ясны. У пациентов часто обнаруживаются антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе (GAD65), однако эта находка является характерной не только для данного синдрома — антитела к GAD отмечаются и у больных диабетом, и при судорожных расстройствах, хотя они, возможно, связываются с разными эпитопами.

По данным одного небольшого исследования с использованием МР-спектроскопии, у пациентов снижено содержание ГАМК в сенсоримоторной коре мозга.

Примерно у 10 % пациентов комплекс характерных симптомов развивается в рамках паранеопластического синдрома, ассоциированного с наличием антител к амфифизину.

Течение заболевания

На ранней стадии обычно бывают легко поражены аксиальные мышцы (скелетные мышцы головы и туловища), жалобы и симптомы не позволяют уверенно поставить диагноз. Может наблюдаться выраженная прямая поза тела, пациент может предъявлять жалобы на дискомфорт и скованность по всей спине, усиливающиеся при напряжении или стрессе. Может быть нарушен сон: при переходе от REM-фазы к фазам 1 и 2 дезингибирование спазматической активности приводит к пробуждению. Иногда уже на ранней стадии могут наблюдаться тяжёлые приступы, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней и проходящие спонтанно. Подобное развитие событий зачастую объясняется «психогенными механизмами» и откладывает правильную диагностику и терапию; так, в одном исследовании восьми пациентов отмечается, что все они изначально получили диагноз «истерического тревожного невроза».

При развитии расстройства начинают напрягаться проксимальные мышцы конечностей, особенно в моменты испуга, удивления, печали, иной стимуляции. Крайне болезненные спазмы, возникающие при этом, затем медленно спадают. Стремясь избежать обострения, следующего за резкими движениями, пациент начинает передвигаться по возможности медленней. Со временем и дистальные (окраинные) мышцы конечностей начинают напрягаться при быстрых движениях. Отмечается выраженный поясничный лордоз, сопровождаемый сокращением брюшных мышц. У пациента может развиться депрессия, резко падает качество жизни из-за неспособности человека водить машину, работать, поддерживать прежний уровень общения.

На последних стадиях спазмы и скованность охватывают подавляющую часть мышц. Не отмечается тризма (судорог жевательной мускулатуры), однако поражены мышцы лица и глотки. Тяжелые спазмы могут приводить к переломам, деформациям суставов, разрывам мышц. После хирургических вмешательств с разрезами в области живота высок риск спонтанных разрывов ткани. Пациенту становится крайне сложно есть, передвигаться и выполнять другие необходимые для поддержания жизни действия.

Терапия

Обычно назначается баклофен либо бензодиазепины. Возможно использование тизанидина как менее седативного средства, хотя исследований его эффективности при синдроме нет. Описаны попытки назначения антиэпилептических препаратов, дантролена, барбитуратов, опять же без клинических испытаний. Описан один случай, когда состояние пациента неожиданно и кардинально улучшилось при назначении пропофола. Также имеются данные об эффективности плазмафереза. Клинические симптомы редуцируют. Эффект длится около 2-х недель.

Еще по этой теме:
Поздняя дистония
12:08, 13 декабрь
Поздняя дистония
Поздняя (тардивная) дистония — экстрапирамидное расстройство, сравнительно редкий, но один из наиболее инвалидизирующих вариантов поздней дискинезии, чаще всего возникающий спустя несколько лет от
Синдром Стивенса — Джонсона
04:35, 11 декабрь
Синдром Стивенса — Джонсона
Синдром Стивенса — Джонсона — острое токсико-аллергическое заболевание, основной характеристикой которого выступают высыпания на коже и слизистых оболочках. Данный синдром — злокачественный тип
Фонд Хазельден
01:48, 10 декабрь
Фонд Хазельден
Фонд Хазельден (англ. Hazelden Foundation) — одна из крупнейших американских организаций, занимающаяся лечением алкоголизма и наркозависимости. Некоммерческая организация использует комплексный
Синдром Холта — Орама
05:57, 08 декабрь
Синдром Холта — Орама
Синдром Холта — Орама (синдром рука-сердце) — наследственное сочетание аномалий больших пальцев рук и дефекта межпредсердной перегородки; это моногенный синдром множественных пороков развития.
Эозинофилия
23:37, 05 декабрь
Эозинофилия
Эозинофилия — состояние, при котором наблюдается абсолютное или относительное повышение числа эозинофилов. Выявляется при лабораторном исследовании крови, встречается при достаточно большом числе
Геморрагический синдром
11:42, 05 декабрь
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение
Комментарии:
Добавить комментарий
Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
  • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
    heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
    winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
    worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
    expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
    disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
    joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
    sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
    neutral_faceno_mouthinnocent