Показать меню

Неонатальный сахарный диабет

16.12.2020
8

Неонатальный сахарный диабет — редко встречающееся гетерогенное по этиологии заболевание, проявляющееся в первые 6 месяцев жизни. Различают две основные клинические группы:

  • транзиторный (преходящий) неонатальный сахарный диабет и
  • перманентный (персистирующий) неонатальный сахарный диабет.

На долю транзиторного приходится около 50% случаев неонатального сахарного диабета.

Симптомы транзиторного неонатального сахарного диабета спонтанно исчезают в среднем к возрасту 12 недель жизни. Дети в последующем не требуют лечения, хотя считается, что у половины из них сахарный диабет может проявиться повторно в старшем возрасте – чаще на втором и третьем десятке жизни как сахарный диабет 1-го типа.

В противоположность ему перманентный неонатальный сахарный диабет требует назначения инсулина. Так, в 2004 г. в Австралии наблюдали 5-летнюю девочку, которая нуждалась в инсулинотерапии, начиная с 6 недель жизни.

Этиология

Для большинства клинических случаев неонатального сахарного диабета возможно определение молекулярной этиологии синдрома — на данный момент выявлено более 10 генов, ответственных за развитие заболевания.

Патогенез

Основные причины - мутации в гене ABCC8 или KCNJ11. Данные гены кодируют белки-компоненты АТФ-чувствительных калиевых каналов, которые играют большую роль в секреции инсулина Бета-клетками поджелудочной железы.

Клиническая картина

Типичны полиурия, тяжелые дегидратация, ацидоз, кетонемия, кетонурия (редко), вялое сосание, стойкая гипергликемия (более 10—11 ммоль/л) и глюкозурия.

Диагностика

Диагностируют при стойком повышении уровня глюкозы в крови — более 11 ммоль/л. Обычно развивается у детей низкого гестационного возраста (менее 30 нед.). В патогенезе основную роль отводят транзиторно сниженной активности аденилатциклазы β-клеток поджелудочной железы, нормализующейся к 2-недельному возрасту.

Дифференциальная диагностика

Лечение

Инфузионная поддерживающая терапия для коррекции нарушенных водно-электролитного и кислотно-основного баланса, инсулин микроструйно в дозе 0,04—0,1 ЕД/кг/ч в минимальном количестве изотонического раствора натрия хлорида (0,05—0,1 мл). Необходим мониторинг за уровнями глюкозы, натрия, калия, кальция, кислотно-основного состояния. Гипергликемия сохраняется обычно до начала 3-й недели жизни. Суточная доза инсулина обычно небольшая - 3—4 ЕД/кг.

Прогноз

Зависит от принадлежности заболевания к определённой клинической группе: в случае транзиторного неонатального диабета — благоприятный, а в случае перманентного — серьёзный (требуется пожизненная терапия).

Приводятся данные о том, что 90% случаев неонатального сахарного диабета, вызванного мутацией в KCJN11, успешно компенсируются приёмом препаратов сульфонилмочевины и могут быть успешно переведены с инсулинотерапии с улучшением гликемического контроля независимо от длительности течения данного типа сахарного диабета, поэтому необходимо проведение генетического тестирования у всех детей с проявлением сахарного диабета до 6-ти месячного возраста.

Профилактика

На сегодняшний день для большинства пациентов с неонатальным сахарным диабетом молекулярная этиология синдрома может быть определена — выявлено более 10 генов, ответственных за его развитие — при рождении ребёнка с заболеванием следует обратиться в Медико Генетическую консультацию (МГК).

Еще по этой теме:
Почечная гликозурия
14:24, 15 декабрь
Почечная гликозурия
Почечная гликозурия (почечная глюкозурия, почечный диабет, „невинная“ глюкозурия) — заболевание, развивающееся в результате нарушения транспорта глюкозы в канальцах почек, экскреция которой
Трансплантация поджелудочной железы
19:43, 13 декабрь
Трансплантация поджелудочной железы
Трансплантация поджелудочной железы — это хирургическая операция, которая предусматривает имплантацию здоровой поджелудочной железы (которая может производить инсулин) у человека, который обычно
Дедов, Иван Иванович
11:09, 11 декабрь
Дедов, Иван Иванович
Иван Иванович Дедов (род. 12 февраля 1941, с. Дмитряшевка, Воронежская область) — советский и российский эндокринолог. Действительный член РАМН (1994), академик РАН с 22 мая 2003 года по Отделению
Жашков
16:14, 05 декабрь
Жашков
Жашков (укр. Жашків) — город в Черкасской области Украины. Входит в Уманский район; до 2020 года был административным центром упразднённого Жашковского района. Географическое положение Находится
Новоукраинский сахарный завод
11:40, 03 декабрь
Новоукраинский сахарный завод
Новоукраинский сахарный завод — предприятие пищевой промышленности в городе Новоукраинка Новоукраинского района Кировоградской области Украины, прекратившее своё существование. История В 1950е годы
Рязанским аграриям поможет сахарный завод
16:00, 20 февраль
Рязанским аграриям поможет сахарный завод
В соответствии с поручением Олега Ковалева, занимающего пост губернатора Рязанского региона, областным аграрным ведомством осуществляется деятельность по подписанию контрактов на длительный период
Комментарии:
Добавить комментарий
Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
  • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
    heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
    winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
    worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
    expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
    disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
    joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
    sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
    neutral_faceno_mouthinnocent